سندرم ولفرام با نام اختصاری « DIDMOAD» یک بیماری نادر ژنتیکی است که نام خود را از چهار علامت کلیدی خود یعنی دیابت بی مزه (Diabetes Insipidus)، دیابت ملیتوس، آتروفی عصب اپتیک یا بینایی و ناشنوایی گرفته است.

خصوصیات اصلی این سندرم شامل موارد زیر است:

دیابت ملیتوس: دیابت ملیتوس گونه متفاوتی از فرم شایع تر دیابت نوع یک می باشد که نوعی بیماری خودایمنی (شرایطی که بدن سلول های تولید کننده انسولین را از بین می برد) محسوب نمی شود. در این حالت احتمال کمی وجود دارد که بیمار دچار عوارض عروقی مانند رتینوپاتی (که می تواند منجر به کوری شود) یا نفروپاتی (که باعث از بین رفتن کلیه می شود) شود. با این حال دیابت ملیتوس نیز مانند دیابت نوع یک با تزریق انسولین، کنترل مرتب قند خون، پیروی از رژیم غذایی سالم و متعادل و داشتن فعالیت بدنی منظم درمان می شود. همه افرادی مبتلا به سندرم ولفرام دچار این نوع دیابت هستند.

دیابت بی مزه: این حالت زمانی به وجود می آید که غده هیپوفیز خلفی توانایی تولید مقادیر کافی هورمون وازوپرسین را ندارد و در نتیجه بدن نمی تواند ادرار را تغلیظ کند. و این یعنی فرد مبتلا به شدت تشنه می شود و مدام نیاز به ادرار کردن دارد و ادرارش خیلی رقیق است. حدود نیمی از مبتلایان به سندرم ولفرام دچار دیابت بی مزه هستند.

آتروفی اپتیک: این شرایط زمانی به وجود می آید که عصب بینایی دچار آسیب شده و منجر به کوررنگی و کاهش تدریجی بینایی می شود. همه افراد مبتلا به سندرم ولفرام دچار درجاتی از آتروفی عصب اپتیک هستند.

ناشنوایی: تقریباً دو سوم از مبتلایان به سندرم ولفرام دچار این وضعیت شده و شنیدن صداهای بلند یا شنیدن در محیط های پر ازدحام برایشان سخت می شود. همچنین یک چهارم از مبتلایان در طول زندگی خود به استفاده از وسایل کمک شنوایی نیاز پیدا می کنند.

مشکلات کلیوی: این مشکلات می تواند منجر به شب ادراری، افزایش تعداد دفعات ادرار کردن و از دست دادن کنترل مثانه می شود. حتی زمانی که علایم سایر انواع دیابت کنترل می شود، بیمار همچنان ممکن است از مشکلات کلیوی رنج ببرد که به دلیل مجاری ادراری اتفاق می افتد. حدود دو سوم مبتلایان به سندرم ولفرام دچار این مشکل می شوند.

مشکلات عصبی: این مشکلات می تواند باعث از دست دادن تعادل، حرکات ناگهانی عضلات، فقدان حس بویایی و شنوایی، مشکلات تنفسی و افسردگی شود. حدود یک چهارم از مبتلایان به به سندرم ولفرام دچار این مشکل می شوند.

خستگی مزمن: استقامت فیزیکی در مبتلایان به سندرم ولفرام به صورت تدریجی کاهش پیدا می کند و این مساله به مرور باعث می شود که آنها نیاز بیشتری به خوابیدن داشته باشند.

سایر خصوصیات سندرم ولفرام شامل مشکلات تولید مثل و مشکلات گوارشی مانند اسهال و یبوست است.

سندرم ولفرام چطور درمان می شود؟
هیچ روشی برای درمان این سندرم وجود ندارد اما روش های درمانی برای کنترل علائم آن وجود دارد. دیابت ملیتوس با تزریق انسولین و دیابت بی مزه با وازوپرسین درمان می شود. اگرچه با استفاده از وسایل کمکی می توان تا حدودی نقص شنوایی را برطرف کرد، اما هیچ روش درمانی برای از دست دادن بینایی وجود ندارد. مشکلات کلیوی با گذاشتن کاتتر (گذاشتن یک لوله نازک و قابل انعطاف در مثانه بری خارج کردن ادرار) کنترل شده و بعضی مشکلات عصبی با دارودرمانی قابل رفع است.

سندرم ولفرام چقدر شایع است؟
سندرم ولفرام بسیار نادر بوده و بر اساس اعلام انجمن دیابت انگلستان در این کشور از هر ۷۷۰هزار نفر، یک نفر و از هر ۵۰۰هزار کودک، یک نفر مبتلا به این سندرم است.

سندرم ولفرام چطور تشخیص داده می شود؟
هیچ تستی برای این سندرم وجود ندارد، اما اگر کودکی به طور همزمان دچار آتروفی اپتیک و دیابت ملیتوس باشد، پزشک می تواند این سندرم را تشخیص دهد.

منبع

مستانه تابش

مستانه تابش یک مشاور تغذیه و رژیم‌درمانی و ورزش تمام‌وقت و یک نویسنده نیمه‌وقت در حوزه سلامتی، تغذیه و چاقی است. او بیشتر از 10 سال است که در زمینه چاقی، چاقی مفرط و دیابت فعالیت می‌کند و در حال حاضر در حال اتمام دوره دکتری تخصصی خود در زمینه فیزیولوژی و تغذیه ورزشی است. طرفدار این ایده است که برای کنترل قند خون محدود لازم نیست، «هوشمندانه خوردن» چاره کار است! عاشق دوچرخه‌سواری و گل و گیاه است و در زمان‌های آزادش سعی می‌کند با نوشتن در دنیای مجازی به بعضی از شایعه‌هایی تغذیه‌ای که خیلی‌ها باورشان دارند، پاسخ بدهد.

مشاهده همه مطالب

افزودن دیدگاه

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *